Über die NMO
Was ist die NMO?
Die NMO (neuromyelitis Optica), auch Devic-Syndrom genannt, wurde eine lange Zeit als besondere Form der Multiplen Sklerose benannt. Heute weiß man durch verschiedene Forschungsergebnisse, das es ein eigenständiges Krankheitsbild ist. Auch wenn sie der MS in vielen Dingen ähnelt.
Vor über 100 Jahren entwickelte eine junge Frau eine beidseitige Erblindung und zusätzlich eine Querschnittslähmung. Der französische Neurologe Eugène Devic entdeckte die Erkrankung. Eine schwere Entzündung der Sehnerven (lat. "nervus opticus") und des Rückenmarks ( griech. Myelon) gab der Krankheit ihren Namen. Die Neuromyelitis Optica, kurz NMO, wurde später zu Ehren des Erstentdeckers Devic-Syndrom genannt.
Auch wenn es bei der MS wie bei der NMO zu Sehnerv Entzündungen kommt, so unterscheiden sich die Krankheiten dennoch. Im Gegensatz zur MS, bei der die Entmarkungen vorwiegend im Gehirn statt finden, finden bei der NMO überwiegend die Entzündungen im Rückenmark und an beiden Sehnerven statt.
Der hochspezifiesche Auto - Antikörper - Marker (NMO-lGg) unterscheidet die NMO von der MS und hilft so die beiden Krankheitsbilder voneinander abzugrenzen. NMO-lGg reagiert auf den Wasserkanal Aquaporin 4 und so wird die Untersuchung auch oft Aquaporin - 4 - Test genannt. Die Antikörper aus dem Aquaporin 4 kommen aus den peripheren B-Zellen und verursachen die Demyelisierung und Nekrose die sich bei der NMO finden lassen.
2 der folgenden Kriterien sollten bei der Diagnose vorliegen: Die Kernspintomographie des Kopfes sollte nicht hinweisend aus die MS sein, Rückenmarkläsionen sollten über 3 Segmente der Wirbelsäule gehen, oder ein positiver Aquaporin 4 Test liegt vor.
Häufig tritt die Erkrankung mit dem systemischen Lupus erythematodes und dem Sjögren Syndrom auf. Manchmal haben die Patienten unspezifische Läsionen im Kopf, die nicht mit den Symtomen zusammen passen. Der Verlauf ist mit 80 - 90 % mit Schüben.
Einen monophasischen Verlauf haben 10 - 20 %. Im Kernspinn des Kopfes findet man einen Normalbefund oder unspezifische Läsionen der weißen Substanz. Bei 10 % einzelne Läsionen im Hypothalamus, Corpus calossum, präventikulär, oder im Hirnstamm, der eher sehr selten betroffen ist. Im Liquor findet sich manchmal eine kräftige Pleozytose mit polymorphonukläeren Zellen und monukleären. Die oligloconalen Banden sind bei 15 - 30 % positiv, bei MS hingegen bei 85 %.
60 % haben innerhalb eines Jahres einen Schub und 90 % innerhalb von 3 Jahren. Die meisten Schübe bessern sich über Monate, jedoch gibt es auch Verschlechterungen bis hin zu schweren Behinderungen. Trotzdem gibt es im Gegensatz zur MS keinen sekundär progressiven Verlauf. Nach 5 Jahren sind die Hälfte der Patienten blind und sind nicht mehr ohne Hilfe in der Lage zu laufen. Jer mehr Schübe und je schlechter in den ersten beiden Jahren, um so schlechter ist die Prognose.
Die Prognose ist schlechter wie bei der Multiplen Sklerose, 1999 waren 68% bei der 5 - Jahres - Überlebensrate angegeben. Die Todesursache ist meistens die Ateminsufizienz Das Durchschnitsalter der Erkrankten liegt bei 40 Jahren, 10 Jahre später als bei der MS und kommt auch mal bei Kindern vor. Die Erkrankung ist häufiger bei Frauen anzutreffen, man legt sich bei 90 % fest.
Ähnliche, aber nicht identische Erbfaktoren konnten bei MS und NMO festgestellt werden, die ein erhöhtes Risiko bergen, an MS oder MNO zu erkranken. Trotz allem sind beides keine Erbkrankheiten. Das Zusammenspiel von verschiedenen Erbanlagen und nicht näher bestimmten Umweltfaktoren, ist für das Krankheitsbild entscheidend.
Zur Erkenntnis, das es sich bei beiden Erkrankungen nicht um eine Variante handelt, ist man aus folgendem Grund gekommen. Im Blut von Patienten mit der NMO wurden Antikörper entdeckt, die man weder bei MS-Patienten, noch bei gesunden Untersuchten entdecken kann. Somit steht nun ein Bluttest zur Verfügung, der endlich zwischen MS und NMO Patienten unterscheiden kann. Der Antikörper ist gegen Bestandteile des eigenen Körpers gerichtet, somit zählt die NMO zu Autoimmun Erkrankungen.
Bei der Multiplen Sklerose werden durch das eigene Immunsystem, die Markscheiden der Nervenzellfortsätze angegriffen. Bei der Neuromyelistis Optica hingegen, richten sich die Antikörper gegen den Wasserkanal, der auch Aquaporin4 genannt wird.
Der Wasserkanal befindet sich auf der Zelloberfläche der Astrozyten im zentralen Nervensystem und ist für den Wasser Transport wichtig, welches im Rahmen des Energiestoffwechsels der Nervenzellen entsteht. Besonders häufig kommt der Wasserkanal in den Bereichen des Sehnervs und des Rückenmarks vor, die von der NMO besonders betroffen sind.
Der Antikörper wird von so genannten B-Zellen gebildet. Deshalb nimmt man an, das es wichtig ist, die B-Zellen mit einem Medikament anzugreifen, um die Bildung der Antikörper zu reduzieren. Rituximab ist ein solches Medikament, es entfernt die Zellen aus dem Blut. Verschiedene Therapieerfolge konnten damit erreicht werden.
Interferone dagegen, die bei der MS erfolgreich sind, erhöhen die B-Zellen und sind somit kontraproduktiv bei der NMO. Ein akuter Schub hingegen wird bei beiden Erkrankungen gleich mit einer Cortison Stoßtherapie behandelt. Wenn diese keine ausreichende Wirkung zeigt, wird mit der Plasmapharese (Blutwäsche) gegen gewirkt.
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Gibt es eine Behandlung?
Für Patienten, bei denen die Cortison-Therapie nicht mehr anschlägt, kommt die Plasmapharese (Blutwäsche) in Frage. Die Plasmapharese ist eine Technik, die Antikörper aus dem Blutstrom trennt. Schmerzen, Steifigkeit, Muskelkrämpfe und Blasen- und Darm- Inkontinenz können mit geeigneten Medikamenten therapiert werden. Patienten mit großen Behinderungen, benötigen in einander übergreifende Therapien von Ergotherapeuten, Physiotherapeuten und sozialen Diensten. Profis, für die Erhaltung der noch bestehenden Beweglichkeit.
Die Prognose der NMO
Einige Patienten sind so stark von NMO betroffen, das sie eine große Sehschwäche auf beiden Augen entwickeln, bishin zur Erblindung, und die Nutzung der Arme und Beine verlieren. Die meisten Patienten verlieren in gewissem Maß die Kraft in den Muskeln und erleben eine Muskelabbau durch die Myelitis. Die Muskelschwäche kann zu einer Schwäche der Atemmuskelatur führen und somit die Behandlung mit Atemgeräten erforderlich machen. Atemprobleme sind ernst zu nehmen. Durch diese Atemschwäche kommt es bei den meisten Erkrankten dazu, das es durch Schübe zu respiratorische Komplikationen von Myelitis, zum Tod führt.